Kinder- und Jugendchirurgie
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Herzlich willkommen auf der Webseite des nationalen Expertisezentrums für seltene angeborene Fehlbildungen des Dickdarms, des Afters, der Wirbelsäule und des Rückenmarks sowie für seltene Tumoren im Kindesalter.
Die Betreuung von Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen mit seltenen Erkrankungen hat eine lange Tradition an der Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie – in enger Zusammenarbeit mit der pädiatrischen Neurochirurgie der Universitätsklinik für Neurochirurgie. Viele Behandlungspartnerinnen und Behandlungspartner machen unser Angebot so einzigartig, umfassend und vielseitig.
Das hohe Maß an Expertise, Struktur, Interdisziplinarität sowie die klinische und wissenschaftliche Auseinandersetzung zeichnen das Expertisezentrum aus.
Das Verständnis der medizinischen, psychosozialen und physischen Auswirkungen seltener Erkrankungen auf die Entwicklung und Lebensqualität ist eine Grundvoraussetzung in der Behandlung, Betreuung und Begleitung von Patientinnen, Patienten und ihren Familien.
Im Sommer 2025 wurde das Zentrum – nach reiflicher Prüfung durch das Bundesministerium für Gesundheit – als nationales "Expertisezentrum für Seltene Colorektale Erkrankungen" akkreditiert.
Das ist eine große Auszeichnung für unseren beständigen Weg der qualitativ hochwertigen, multidisziplinären Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit seltenen Erkrankungen. Gleichzeitig sind uns die Verantwortung und die Herausforderung Ansporn, den eingeschlagenen Weg weiterzugehen und das Angebot für unsere Patientinnen und Patienten nachhaltig zu erweitern.
Wir freuen uns über Ihr Interesse und Ihren Besuch!
Rare – We care!
Behandlung – Betreuung – Begleitung
Das multiprofessionelle Team begleitet Kinder, Jugendliche und ihre Familien von der Diagnosefindun...
Das multiprofessionelle Team begleitet Kinder, Jugendliche und ihre Familien von der Diagnosefindung weg durch den intensiven Behandlungsprozess bis ...
Das multiprofessionelle Team begleitet Kinder, Jugendliche und ihre Familien von der Diagnosefindung weg durch den intensiven Behandlungsprozess bis zur Nachsorge während des gesamten Wachstums.
Viele Kinder lernen wir bereits vor der Geburt kennen. Im monatlichen Board werden die vorgeburtlichen Informationen mit den Pränatalmedizinerinnen und Pränatalmedizinern, den Kinderärztinnen und Kinderärzten sowie den Intensivmedizinerinnen und Intensivmedizinern ausgetauscht. Das Vorgehen rund um die Geburt wird festgelegt. Wichtig ist, bereits vor der Geburt durch Information und Aufklärung den Eltern Sicherheit zu vermitteln.
Die im Expertisezentrum betreuten seltenen Erkrankungen können in vielen Ausprägungen vorkommen. Ein individuell angepasster Diagnose- und Therapieplan wird gemeinsam erarbeitet und multiprofessionell umgesetzt. Im Fokus steht dabei das individuelle Kind in seinem Familiengefüge.
Viele der von uns betreuten seltenen Erkrankungen erfordern ein operatives Vorgehen. Eine exakte Diagnosestellung und sorgfältige Screeninguntersuchungen vor der Operation sind dabei besonders wichtig. Die enge Absprache mit den auf Kinder spezialisierten Narkoseärztinnen und Narkoseärzten sowie Intensivmedizinerinnen und Intensivmedizinern, aber auch mit spezialisierten Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern der Pflege, ist für den Erfolg einer Operation unerlässlich.
Das OP-Team der Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie ist eine hochspezialisierte Einheit, die sich ausschließlich mit der Behandlung von Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Jugendlichen beschäftigt. Das ist entscheidend für den hohen Standard und die Sicherheit einer Operation.
Die operative Korrektur von angeborenen Fehlbildungen sowie seltenen kindlichen Tumorerkrankungen stellt große Anforderungen an Erfahrung, Technik und perioperatives Know-how und ist daher Zentren mit entsprechend geschulten Operateurinnen und Operateuren, der nötigen Ausstattung und der erforderlichen Struktur vorbehalten. Das Wissen über die Entstehung der Pathologien, über anatomische Varianten, besondere Gewebsstrukturen und funktionelle Potenziale ist dabei wesentlich.
Nach einer Operation soll sich jede Patientin und jeder Patient gut erholen und entsprechend ihrer bzw. seiner Möglichkeiten gefördert und unterstützt werden. Spezialistinnen und Spezialisten der Pflege, Physiotherapie und Psychologie sind dabei fixe Bestandteile des multiprofessionellen Ansatzes, den wir im Expertisezentrum verfolgen. Noch vor der Entlassung aus dem Krankenhaus wird erhoben, inwieweit Therapien oder Unterstützung für zu Hause notwendig sind, und diese werden bei Bedarf organisiert.
Wichtig ist, dass sich Kinder, Eltern und Bezugspersonen gut informiert, geschult und sicher im Umgang mit der häuslichen Betreuung fühlen. Daher bietet das Expertisezentrum Informationsunterlagen, Schulungen inklusive Unterlagen, Vernetzung mit Selbsthilfegruppen und Unterstützung bei der Organisation von Hilfen für zu Hause an.
Angeborene Fehlbildungen werden meistens kurz nach der Geburt operativ behandelt. Eine kontinuierliche Nachsorge durch die dynamischste aller Lebensphasen – das Wachstum – ist wichtig, um funktionelle Störungen zu erkennen, entscheidende Entwicklungsschritte zu überwachen sowie bei Bedarf zu unterstützen. Eine gute Lebensqualität ist das Ziel für unsere Patientinnen und Patienten und ihre Familien. Die Betreuung durch das multiprofessionelle Team soll dabei helfen, nicht nur physisch gut begleitet zu sein, sondern auch eine angemessene Unterstützung im Bereich der mentalen Gesundheit zu finden.
Eine weiterführende Betreuung soll für jeden Menschen auch jenseits des Kindesalters gewährleistet sein. Daher werden frühzeitig Kolleginnen und Kollegen der Erwachsenenmedizin hinzugezogen, um medizinische und therapeutische Bedürfnisse ein Leben lang abdecken zu können.
Unsere Teams stehen in engem Austausch, um eine multiprofessionelle Betreuung zu gewährleisten, die...
Unsere Teams stehen in engem Austausch, um eine multiprofessionelle Betreuung zu gewährleisten, die auf die spezifischen Bedürfnisse unserer jungen P...
Unsere Teams stehen in engem Austausch, um eine multiprofessionelle Betreuung zu gewährleisten, die auf die spezifischen Bedürfnisse unserer jungen Patientinnen und Patienten zugeschnitten ist. Durch diese enge interdisziplinäre Vernetzung können individuelle Therapieziele abgestimmt und eine kontinuierliche, qualitativ hochwertige Versorgung gewährleistet werden.
Leitung: OÄ Dr.in Johanna Ludwiczek
OÄ Dr.in Maria Stockinger
OA Dr Nicola Ventura
Ass.in Marion Maier
Die jeweiligen Kontaktdaten finden Sie in der Rubrik Team der Klinik für Kinder- und Jugendchiurgie.
Leitung: Prim. Priv.-Doz. Dr. Simon Kargl
Leitung: OA Dr. Christian Auer
OA Dr. Thomas Hauser
OA Dr. Tobias Rossmann
Die jeweiligen Kontaktdaten finden Sie in der Rubrik Team der Universitätsklinik für Neurochirurgie.
Wir sind ein engagiertes Physiotherapieteam aus erfahrenen Therapeutinnen und Therapeuten, spezialisiert auf die Behandlung von Kindern mit seltenen angeborenen Darmerkrankungen sowie Beckenbodenfunktionsstörungen. Ziel der Physiotherapie ist es, jedem Kind die bestmögliche individuelle Entwicklung und Lebensqualität durch physiotherapeutische Unterstützung zu ermöglichen.
Die Behandlung von Kindern mit seltenen angeborenen Erkrankungen erfordert ein hohes Maß an Erfahrung, um eine bestmögliche physiotherapeutische Versorgung sicherzustellen. Unsere Arbeit basiert auf einem ganzheitlichen, kindgerechten Ansatz: Wir begegnen jedem Kind dort, wo es in seiner Entwicklung steht, und richten die Therapie gezielt auf seine individuellen Bedürfnisse aus.
Das colorektale Physiotherapieteam unterstützt und begleitet unsere Patientinnen und Patienten insbesondere durch:
Jede physiotherapeutische Therapieeinheit wird mit einem hohen Maß an Fachkompetenz, Einfühlungsvermögen und kindgerechten Hilfsmitteln durchgeführt.
Das Team der Klinischen Psychologie besteht aus Klinischen Psychologinnen und Klinischen Psychologen.
Wir begleiten Kinder, Jugendliche und deren Angehörige sowohl im ambulanten als auch im stationären Setting.
Ziel einer klinisch‑psychologischen Begleitung ist es, neben der Stärkung von Ressourcen und der Entwicklung von Bewältigungsstrategien auch die Krankheitsverarbeitung zu erleichtern und Familien in Krisen zu unterstützen. Zusätzlich werden die Gesundheitskompetenz gestärkt und Resilienz gefördert.
Die Klinische Psychologie wendet altersadäquate und evidenzbasierte Methoden an. Zu Beginn einer Begleitung werden gemeinsam mit der Familie individuelle Ziele besprochen sowie der passende Rahmen und Ablauf vereinbart.
Neben klinisch‑psychologischen Gesprächen und Materialien zur Psychoedukation (z. B. Bücher, Puppen, medizinisches Material) kommen auch therapeutische Methoden (z. B. Therapeutisches Zaubern®, Spiele) sowie Kriseninterventionen zum Einsatz.
Wir betreuen und begleiten Patientinnen und Patienten mit colorektalen und neurologischen Erkrankungen, zum Beispiel bei Störungen der Darmfunktion und der Stuhlkontinenz. Im Mittelpunkt unserer Arbeit steht eine individuelle, ganzheitliche und kindgerechte Pflege, die sowohl die körperlichen als auch die psychosozialen Bedürfnisse der betroffenen Kinder und ihrer Familien berücksichtigt. Ziel ist es, eine möglichst selbstständige und sichere Darmentleerung zu erreichen. Gemeinsam suchen wir nach Lösungen, die im Alltag gut funktionieren und die Lebensqualität der Kinder verbessern.
Das colorektale Pflegeteam unterstützt und begleitet unsere Patientinnen und Patienten insbesondere bei:
Ein zentraler Bestandteil unserer Betreuung ist das individuell angepasste Darm‑Spül‑Management. Dieses beinhaltet die individuelle Planung und Durchführung, angepasst an Alter, Entwicklungsstand und Grunderkrankung des Kindes. Dabei achten wir stets auf das einzelne Kind, sein Alter, seine Entwicklung und seine persönlichen Bedürfnisse.
Wir unterstützen dabei, den Darm besser kennenzulernen und Schritt für Schritt einen sicheren Umgang damit zu finden. Dazu gehören:
Wir nehmen uns Zeit, hören zu und erklären alles so, dass sich Kinder und Eltern sicher und gut informiert fühlen.
Wir legen großen Wert auf eine umfassende Anleitung und Schulung der Patientinnen und Patienten sowie ihrer Bezugspersonen. Nicht nur die Kinder, auch ihre Familien und Bezugspersonen stehen bei uns im Mittelpunkt.
Wir beraten und unterstützen dabei:
Unser Ziel ist es, den Kindern zu mehr Selbstständigkeit zu verhelfen – in ihrem eigenen Tempo. Mit unserer langjährigen Erfahrung, geschulten Expertise in der Kinder-und Jugendlichenpflege sowie in der Kontinenzberatung betreuen wir unsere Kinder und Familien bestmöglich.
Pädiatrisch Colorektales Zentrum Zuständigkeit: OÄ Dr.in Johanna Ludwiczek (Leitung) OÄ Dr.in Maria...
Pädiatrisch Colorektales Zentrum Zuständigkeit: OÄ Dr.in Johanna Ludwiczek (Leitung) OÄ Dr.in Maria Sophie Stockinger, OA Dr. Nicola Ventura Terminve...
Zuständigkeit:
OÄ Dr.in Johanna Ludwiczek (Leitung)
OÄ Dr.in Maria Sophie Stockinger, OA Dr. Nicola Ventura
Terminvereinbarung:
T +43 (0)5 7680 84 - 27630
kinderchirurgie@kepleruniklinikum.at
colokinder@kepleruniklinikum.at
Ambulanzzeiten:
Dienstag von 08.00 bis 12.00 und 13.00 bis 14.30 Uhr
Donnerstag von 13.00 bis 14.30 Uhr
Örtlichkeit:
Ambulanz der Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie, EG
Med Campus, Krankenhausstraße 26–30, 4021 Linz
Erreichbarkeit:
Dienstag von 09.00 bis 16.00 Uhr
T +43 (0)5 7680 84 - 23350 oder per E-Mail
Zuständigkeit:
OA Dr. Christian Auer (Leitung)
OA Dr. Thomas Hauser, OA Dr. Tobias Rossmann
Terminvereinbarung:
T +43 (0)5 7680 84 - 25930
neurochirurgie@kepleruniklinikum.at
Ambulanzzeiten:
Dienstag von 08.00 bis 12.00 Uhr
Mittwoch von 08.00 bis 12.00 Uhr
Freitag von 08.00 bis 12.00 Uhr
Örtlichkeit:
Ambulanz der Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie, EG
Med Campus, Krankenhausstraße 26–30, 4021 Linz
PT Sabine Bauer-Mittermayr
PT Daniela Holzinger
PT Luzia Hülmbauer
PT Pia Hofko
PT Tina Pimiskern
PT Christina Tubic-Bläsius Christina
Mag.a Magdalena Plunger
Emma Hammerl, MSc
Inhalt folgt in Kürze.
Inhalt folgt in Kürze.
Universitätsklinik für Neurochirurgie als Partnerin im Pädiatrisch Colorektalen Zentrum des Kepler ...
Universitätsklinik für Neurochirurgie als Partnerin im Pädiatrisch Colorektalen Zentrum des Kepler Uniklinikums Die Universitätsklinik für Neurochiru...
Universitätsklinik für Neurochirurgie als Partnerin im Pädiatrisch Colorektalen Zentrum des Kepler Uniklinikums
Die Universitätsklinik für Neurochirurgie am Kepler Universitätsklinikum betreut Kinder und Erwachsene mit Erkrankungen und Fehlbildungen von Gehirn, Rückenmark und Wirbelsäule. Ein besonderer Schwerpunkt ist die pädiatrische Neurochirurgie – also die Behandlung von Kindern mit angeborenen Veränderungen, die sich im Wachstum bemerkbar machen können.
Im Rahmen des Pädiatrisch Colorektalen Zentrums sind wir insbesondere dann eingebunden, wenn eine Erkrankung der Wirbelsäule und/oder des Rückenmarks Einfluss auf Blase und Darm hat/haben – zum Beispiel bei einem Tethered Cord („angeheftetes Rückenmark“). Für Eltern ist wichtig: Viele Beschwerden (z. B. Probleme beim Wasserlassen oder Stuhlgang) haben eine behandelbare Ursache – und je früher wir gemeinsam abklären, desto besser sind die Chancen, bleibende Schäden zu vermeiden. Ursachen dafür können alle Formen von offener oder geschlossener Spina bifida sein (z.B. Myelomeningocelen, spinale Lipome, caudales Regressionssyndrom oder VACTERL Syndrom).
Ein Tethered Cord kann sehr unterschiedlich auffallen. Typische Hinweise sind:
In unserer neurochirurgischen Ambulanz nehmen wir uns Zeit für:
Gerade bei Blasen- und Darmthemen arbeiten wir strukturiert zusammen mit:
Je nach Fragestellung können weitere Disziplinen eingebunden werden (z. B. Kinderorthopädie, Physiotherapie, Neuropädiatrie, Radiologie).
Manchmal ist in Zusammenschau aller Befunde eine Operation empfohlen, vor allem dann, wenn:
Ziel der Operation ist, das Rückenmark zu entlasten („Detethering“), also die Fixierung zu lösen und damit den Zug zu nehmen. Je nach Ursache bedeutet das zum Beispiel:
Wichtig: Eine Operation kann häufig Verschlechterungen verhindern und vorhandene Symptome bessern – das hängt jedoch von Dauer und Ausmaß der Nervenbeeinträchtigung ab.
Vor der Aufnahme
Aufnahmetag
Operationstag
Nach der Operation
Die genaue Aufenthaltsdauer richtet sich nach Befund und Verlauf; meist handelt es sich um mehrere Tage.
Nach der Entlassung erfolgen Kontrollen in der Ambulanz. Je nach Ausgangslage planen wir gemeinsam:
In manchen Fällen kann es im Wachstum erneut zu Zug kommen („Re-Tethering“). Deshalb ist eine regelmäßige, strukturierte Nachsorge wichtig.
Leitung: Prim. Priv.-Doz. Dr. Simon Kargl Betreute Erkrankungen Neuroblastom Nephroblastom- Wilmstu...
Leitung: Prim. Priv.-Doz. Dr. Simon Kargl Betreute Erkrankungen Neuroblastom Nephroblastom- Wilmstumor seltene Nierentumore und Hodentumore bei Kinde...
ERN ERNICA (Europäisches Referenz Netzwerk für seltene angeborene Fehlbildungen) ERN eUROGEN (Europ...
ERN ERNICA (Europäisches Referenz Netzwerk für seltene angeborene Fehlbildungen) ERN eUROGEN (Europäisches Referenznetzwerk für seltene urogenitale E...
Häufige Fragen zum Pädiatrisch Colorektalen Zentrum Allgemeines Was unterscheidet das Expertisezent...
Häufige Fragen zum Pädiatrisch Colorektalen Zentrum Allgemeines Was unterscheidet das Expertisezentrum für Seltene Erkrankungen am Kepler Uniklinikum...
Was unterscheidet das Expertisezentrum für Seltene Erkrankungen am Kepler Uniklinikum in Linz von anderen Abteilungen?
Als NAPSE-Zentrum (Nationaler Aktionsplan für seltene Erkrankungen) wurde die Erfahrung mit den entsprechenden Erkrankungen, die Leistungen, die dafür vorhandene Struktur sowie die Qualität der Betreuung dieser Patientinnen und Patienten an unserer Abteilung vom österreichischen Bundesministerium für Gesundheit in einem aufwendigen Prozess geprüft und unsere Expertise auf diesem Gebiet offiziell bestätigt. Das befähigt uns auch auf europäischer Ebene Referenznetzwerk zu sein und mit anderen internationalen Expertisezentren zusammenzuarbeiten.
Können wir auch von außerhalb Oberösterreichs an Ihr Expertisezentrum kommen?
Ja, natürlich. Wir betreuen viele Patientinnen und Patienten mit seltenen Erkrankungen, die nicht in unserem klassischen Einzugsgebiet Oberösterreich wohnen. Dafür bemühen wir uns, den langen Anfahrtsweg zu berücksichtigen und über zeitliche Koordinierung der ambulanten bzw. stationären Termine oder z. B. Telefonkonsile und E‑Mail-Verkehr die Schwierigkeit der räumlichen Distanz zu erleichtern.
Können wir auch zu Ihnen kommen, obwohl wir woanders in Betreuung sind?
Auch das ist möglich, wenn Sie eine zweite Meinung zum Krankheitsverlauf oder zu Therapieoptionen Ihres Kindes wünschen. Wir sehen uns nicht als Konkurrenz zu anderen Abteilungen, sondern bieten Ihnen einen unvoreingenommenen, professionellen und sachlichen Blick auf die bisherigen Befunde Ihres Kindes und eine Empfehlung für weitere Schritte – unabhängig davon, wo die weitere Betreuung stattfinden wird.
Kann ich zu Ihnen kommen, obwohl ich bereits über 18 Jahre alt bin?
Ja, sofern die bestätigte Diagnose einer entsprechenden seltenen Erkrankung oder auch der bisher noch nicht bestätigte Verdacht darauf vorliegt. Wir verschaffen uns einen Überblick über den Verlauf der Erkrankung und die aktuellen medizinischen Bedürfnisse. Wir verstehen unsere Aufgabe vor allem auch als Verbindungsglied zu den qualifizierten Kolleginnen und Kollegen der Erwachsenendisziplinen, um bei Bedarf längerfristige Ansprechpartnerinnen und Ansprechpartner empfehlen zu können.
Gibt es bei Ihnen Ansprechpartnerinnen und Ansprechpartner für seltene Erkrankungen, die ich im Akutfall rund um die Uhr erreichen kann?
Ja, es gibt sowohl telefonisch über die chirurgische Station als auch ambulant über die kinderchirurgische Notfallambulanz rund um die Uhr pflegerische und ärztliche Ansprechpartnerinnen und Ansprechpartner. Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter des colorektalen ärztlichen, pflegerischen und physiotherapeutischen Spezialteams sind wochentags täglich und teilweise auch am Wochenende erreichbar bzw. zuständig und melden sich je nach Dringlichkeit des vorliegenden Problems so rasch wie möglich bei Ihnen. Eine telefonische oder E‑Mail-Anfrage wird ebenfalls versucht – je nach Dringlichkeit – so rasch wie möglich zu beantworten.
Wann sollten Kinder in unsere Spezialambulanz überwiesen werden?
Chronische Verstopfung im Kindesalter ist ein sehr weit verbreitetes Problem und normalerweise sehr gut im niedergelassenen ärztlichen Bereich zu therapieren. Sollte Ihr Kind bzw. Ihre Patientin oder Ihr Patient jedoch "red flags" in Entwicklung oder Anamnese aufweisen, ist die Indikation zur weiterführenden Abklärung gegeben. Dazu gehören unter anderem seit der Geburt bestehende Symptome, wiederkehrendes Erbrechen oder Nahrungsverweigerung mit Gedeihstörung, anhaltende Verstopfung oder auch anhaltende Stuhlinkontinenz trotz suffizienter Therapie, angeborene Auffälligkeiten im Wirbelsäulen- oder Anogenitalbereich u. v. m.
In einem Erstgespräch evaluieren wir die Notwendigkeit zur weiterführenden Diagnostik und leiten diese bei Bedarf in die Wege. Sollte aus der Anamnese und Untersuchung Ihres Kindes bzw. Ihrer Patientin oder Ihres Patienten keine Notwendigkeit dazu gesehen werden, informieren wir die Familie in einem ausführlichen Gespräch über die vorliegenden Befunde und geben die weitere Betreuung wieder in den niedergelassenen Bereich zurück.
Was ist das und was sind die Symptome?
Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung, bei der im Bereich des Dickdarms Nervenzellen fehlen. Diese Zellen sind notwendig, um die normale Muskelbewegung in der Darmwand zu steuern. In den meisten Fällen ist die unterste Region des Kolons betroffen, in schweren Fällen kann sich der Mangel an Nervenzellen über den gesamten Dickdarm erstrecken. Typische Symptome sind chronische Verstopfung, Bauchschmerzen und eine Verzögerung oder das völlige Ausbleiben des Stuhlgangs. Bei Neugeborenen liegt häufig auch ein funktioneller Darmverschluss in Verbindung mit Erbrechen und schlechter Gewichtszunahme vor. In schwereren Fällen kann es auch zu wiederholten Entzündungen des Darms kommen.
Unser Team besteht aus erfahrenen Chirurginnen und Chirurgen, Pädiaterinnen und Pädiatern, Pflegepersonal, Physiotherapeutinnen und Physiotherapeuten sowie Psychologinnen und Psychologen, die interdisziplinär zusammenarbeiten, um sowohl die körperliche Heilung als auch das emotionale Wohlbefinden Ihres Kindes bestmöglich zu fördern.
Wie ist die Abklärung?
Zunächst wird die Anamnese des Kindes erhoben, gefolgt von einer körperlichen Untersuchung. Wichtig ist die Ultraschalluntersuchung, um die Bauchorgane zu beurteilen und eine mögliche Erweiterung des Darms zu erkennen. Eine Röntgenaufnahme des Abdomens – oft unter Verwendung von Kontrastmitteln – hilft, den Darmverlauf und mögliche Verengungen sichtbar zu machen. Die endgültige Diagnose wird durch die mikroskopische Beurteilung von rektalen Biopsien gestellt.
Wie ist die Therapie?
Die Behandlung erfolgt in der Regel durch die chirurgische Entfernung des betroffenen Darmabschnitts und die Naht des gesunden Darms an den Enddarm. In den meisten Fällen reicht eine einmalige Operation aus; in einigen Fällen kann es notwendig sein, ein Stoma (Seitenausgang) anzulegen, um den Stuhl vorübergehend abzuleiten, während der Darm heilt oder sich anpasst. Die rechtzeitige Intervention ist entscheidend, um langfristige Komplikationen zu reduzieren und die Lebensqualität zu verbessern.
Wie ist die Prognose?
Mit frühzeitiger Diagnose und Operation haben die meisten Kinder – je nach Länge des betroffenen Darmabschnitts – eine gute Prognose und können ein normales Leben führen. Langfristige Probleme wie Stuhlgangstörungen sind möglich, jedoch selten.
Wie ist die Nachbetreuung?
Die Nachbetreuung beginnt mit dem postoperativen Erholungsprozess. Dann finden regelmäßige Kontrollen in der colorektalen Spezialambulanz statt. Besonders wichtig ist die enge Zusammenarbeit zwischen der Familie, den niedergelassenen Kinderärztinnen und Kinderärzten und den beteiligten Fachdisziplinen (Kinderchirurgie, Psychologie, Physiotherapie), um eine ganzheitliche Betreuung sicherzustellen – insbesondere bezüglich der Darmfunktion sowie der psychischen und motorischen Entwicklung.
Was passiert, wenn ich 18 Jahre alt werde?
Im Jugendalter erfolgt die Übergabe der medizinischen Betreuung an Spezialistinnen und Spezialisten für Erwachsene, um eine kontinuierliche und altersgerechte Versorgung zu sichern.
Was ist das und was sind die Symptome?
Eine Anorektale Malformation ist eine angeborene Atresie des Afters mit oder ohne Fistel in den Urogenitaltrakt oder den Dammbereich. Auch kloakale Fehlbildungen bzw. anderweitige anale Fehlbildungen (z. B. Duplikaturen) gehören in diesen Formenkreis. Neugeborene können demnach meist nicht regulär Mekonium bzw. Stuhl absetzen. Die Fehlbildung kann isoliert oder im Rahmen komplexerer Syndrome auftreten.
Wie ist die Abklärung?
Da assoziierte Fehlbildungen möglich sind, muss danach aktiv gesucht werden. Im Screening werden insbesondere Gehirn, Rückenmark, Wirbelsäule, Extremitäten, Nieren/Blase, Speiseröhre, Herz und Genitale untersucht. Bei mehreren Auffälligkeiten wird von einer VACTEGRLS-Assoziation gesprochen.
Die Malformation kann nach makroskopischer Beurteilung eingeteilt werden in Formen, die neonatal operiert werden können, und solche, die mithilfe eines vorübergehenden Seitenausgangs später – meist mit etwa 3 Monaten – korrigiert werden. Dies hängt von der Art der Fehlbildung, den Begleitpathologien, dem Alter, Gewicht und klinischen Zustand des Kindes ab.
Wie ist die Therapie?
Bei Entscheidung zur primären Korrektur erfolgt meist am 2. Lebenstag eine Operation mit Verschluss einer vorhandenen Fistel sowie Rekonstruktion und Verlagerung des Afters in das Schließmuskelzentrum – häufig ohne Stoma. Ist dies nicht möglich, wird am 2. Lebenstag ein Seitenausgang („Bauchafter“) angelegt. Nach einer Kontrastmitteluntersuchung zur Klärung der Fistellokalisation wird entschieden, ob eine laparoskopisch assistierte oder rein anale Korrektur – meist im Alter von 3 Monaten – notwendig ist. Nach gutem Einheilen der Analplastik wird der Seitenausgang etwa 6–8 Wochen später verschlossen. Parallel müssen weitere vorhandene Fehlbildungen mitbetreut werden.
Wie ist die Kontinenz-Prognose?
Oberstes Ziel ist die Stuhlkontinenz. Die meisten Kinder erreichen diese nach der Operation auf natürlichem Weg, ggf. mit medikamentöser, physiotherapeutischer oder psychologischer Unterstützung.
Bei komplexeren Fehlbildungen, Wirbelsäulen- oder Rückenmarksanomalien oder schwachem Beckenboden kann die soziale Kontinenz über kontrollierte regelmäßige Darmspülungen erreicht werden.
Wie ist die Nachbetreuung?
Die Operation ist nur ein Teil des Gesamtkonzepts.
Wichtig sind:
Was passiert, wenn ich 18 Jahre alt werde?
In diesem Alter ist es unser Ziel, die ehemaligen Kinder zu Expertinnen und Experten ihrer eigenen medizinischen Geschichte zu machen. Durch Aufklärung und Information soll eine selbstbestimmte Haltung gefördert werden. Die Übergabe an die Erwachsenenmedizin erfolgt strukturiert und geordnet.
Was bedeutet „Tethered Cord“ auf Deutsch?
Wörtlich heißt es „angeheftetes Rückenmark“. Gemeint ist, dass das Rückenmark im unteren Bereich zu stark fixiert ist und dadurch beim Wachstum unter Zug geraten kann.
Ist ein Tethered Cord dasselbe wie Spina bifida?
Nicht ganz. Spina bifida ist eine Fehlbildung im Bereich der Wirbelsäule bzw. der Rückenmarksanlage. Ein Tethered Cord kann dabei als Begleitproblem auftreten – muss aber nicht. Umgekehrt kann ein Tethered Cord auch ohne „offenem Rücken“ vorkommen (z. B. bei einem verdickten Endfaden oder bei einem spinalen Lipom).
Woran erkenne ich als Elternteil, dass etwas nicht stimmt?
Typische Hinweise können sein:
Auch Hautzeichen am unteren Rücken (Grübchen, Haarbüschel, rötliche Stelle, Vorwölbung) können Hinweise sein.
Kann mein Kind ein Tethered Cord haben, obwohl es keine Schmerzen hat?
Ja. Gerade bei kleineren Kindern stehen oft nicht Schmerzen im Vordergrund, sondern Veränderungen der Blasen- oder Darmfunktion oder motorische Auffälligkeiten. Deshalb ist eine gezielte Abklärung wichtig, wenn entsprechende Hinweise bestehen.
Welche Untersuchungen sind notwendig?
Meistens benötigen wir eine genaue neurologische Untersuchung und ein MRT der Lendenwirbelsäule. Je nach Beschwerden kommen urologische und kinderchirurgische Untersuchungen hinzu (z. B. Ultraschall, Urinuntersuchungen oder gegebenenfalls Funktionsdiagnostik).
Braucht jedes Kind mit einem auffälligen MRT eine Operation?
Nein. Entscheidend sind immer das Gesamtbild und das individuelle Risiko: Beschwerden, Untersuchungsbefunde, Wachstumssituation und die Art der Veränderung. Manche Kinder werden engmaschig beobachtet, andere profitieren klar von einer Operation.
Wann ist eine Operation sinnvoll oder dringend?
Wenn Beschwerden zunehmen oder neu auftreten – insbesondere wenn sich Blasen‑ oder Darmfunktion verschlechtern, eine zunehmende Schwäche entsteht, Fuß- oder Gangveränderungen auftreten, Schmerzen zunehmen oder eine Skoliose fortschreitet. Dann geht es häufig darum, bleibende Nervenschäden zu verhindern.
Das Ziel ist, den Zug vom Rückenmark zu nehmen („Detethering“). Dadurch soll eine weitere Verschlechterung verhindert werden. Je nach Ausgangssituation können sich Symptome auch bessern – das ist individuell unterschiedlich.
Wie sicher ist die Operation?
Die Operation erfolgt mikrochirurgisch und meist mit Neuromonitoring. Risiken besprechen wir individuell.
Wie lange bleibt mein Kind im Krankenhaus?
In der Regel bleibt das Kind mehrere Tage im Krankenhaus – abhängig von Befund und Verlauf.
Kann ein Tethered Cord wiederkommen?
Ja, es kann insbesondere durch Wachstum oder Narben wiederkommen. Daher ist die Verlaufsbeobachtung wichtig.
Warum ist die Zusammenarbeit mit Kinderchirurgie und Kinderurologie wichtig?
Blase und Darm sind oft ebenso betroffen, weshalb eine abgestimmte Diagnostik und Therapie notwendig sind.
Was sollte zum Termin mitgebracht werden?
An wen können wir uns bei akuten Problemen wenden?
Bei neuen neurologischen Ausfällen, starker Inkontinenz, starken Schmerzen oder Fieber mit Wundproblemen wenden Sie sich bitte umgehend an die Notfallambulanz am Med Campus des Kepler Uniklinikums, Krankenhausstraße 26–30, 4020 Linz. Bei anderen Veränderungen bitten wir um zeitnahe ambulante Rücksprache.